改善血友病患者自我管理的远程保健干预:临床研究范围综述gydF4y2Ba

介绍gydF4y2Ba

血友病是一种罕见的x连锁隐性出血性疾病，通常需要复杂的疾病护理和治疗。需要适当的治疗，以减少出血发作和出血的长期并发症，如慢性关节病和脑出血，以及住院和缺勤的次数[gydF4y2Ba1gydF4y2Ba］．幸运的是，血友病家庭疗法的引入使患者及其家人能够更独立地控制疾病。然而，血友病的自我管理是有要求的，包括识别出血、坚持自我注射预防性药物、记录出血事件和管理家庭药物库存。gydF4y2Ba

需要策略来改善血友病患者的健康结果和自我效能。为了满足这些需求，已经实施了涉及不同类型技术的平台，以促进健康教育和良好的保护健康行为。卫生资源和服务管理局将"远程保健"一词定义为:使用电子信息和电信技术支持和促进远程临床保健、对患者和专业人员的健康相关教育、公共卫生和卫生管理[gydF4y2Ba2gydF4y2Ba］．为本审查的目的，我们将"远程医疗"或"远程保健干预措施"广义定义为使用电信技术促进远程提供保健服务和临床信息的干预措施[gydF4y2Ba2gydF4y2Ba，gydF4y2Ba3.gydF4y2Ba］．这些干预措施可以是同步或异步的，包括任何基于信息和技术的策略，通过视频会议、电子邮件、远程电子监控设备、社交网络应用程序和互联网门户将医疗保健专业人员和患者连接起来[gydF4y2Ba3.gydF4y2Ba］．就性质而言，远程保健干预措施包括交互式远程医疗服务，以促进患者、护理人员和临床医生之间的同步交互，以及使用远程保健设备和"存储和转发远程医疗"远程监测患者健康状况，后者涉及传输与疾病相关的数据，如医疗图像、出血、发作和生物措施[gydF4y2Ba4gydF4y2Ba］．由于坚持记录出血发作和输液在治疗结果中发挥着重要作用，远程保健干预在血友病中的应用包括使用电子设备收集出血发作信息并实时传输到血友病诊所，或使用视频会议在远程环境中对患者进行输液技术教育[gydF4y2Ba4gydF4y2Ba］．gydF4y2Ba

文献中有大量综述讨论了通过远程卫生提供的慢性病管理干预措施的益处和挑战[gydF4y2Ba4gydF4y2Ba-gydF4y2Ba6gydF4y2Ba］．新出现的证据支持使用技术来促进对复杂和苛刻的慢性疾病治疗的自我管理。通过远程保健途径(如社交媒体、移动应用程序和电话会议)提供的创新干预措施的使用，可能有助于监测出血事件，并通过内置警报和提醒，促进血友病患者坚持预防性输注凝血因子[gydF4y2Ba4gydF4y2Ba］．这一传递途径也可用于增加患者参与自我护理活动的动机，以及在推荐的饮食和锻炼方面的保护性健康行为。尽管以前的系统综述集中在远程医疗对慢性疾病患者的干预的适用性上，但据我们所知，还没有涉及血友病患者人群。本综述旨在总结评估远程医疗干预对改善血友病患者健康结果的有效性的文献，并为未来的研究提供方向。gydF4y2Ba

方法gydF4y2Ba

整体方法gydF4y2Ba

在本研究的初始阶段，最初的方案被开发为一个系统的评估，定量地解决血友病患者远程医疗干预的可行性、适宜性和有效性。然而，初步研究显示，样本量和普遍性有限的研究对健康结果的评估存在高度异质性。研究人员的共识导致了一项协议修改，改为执行范围审查。我们认为这是一个合理的决定，因为范围审查遵循叙事综合方法，这更适合于总结在方法方法上不同的审查研究。gydF4y2Ba

我们遵循了Arskey和O’malley推荐的步骤[gydF4y2Ba7gydF4y2Ba进行评审:(1)确定研究问题;(2)确定相关研究;(3)选择研究;(4)绘制数据图表;(5)对纳入研究的结果进行整理、总结和报告。为了确保透明度和完整的报告，我们遵循PRISMA扩展(PRISMA- scr)进行范围审查[gydF4y2Ba8gydF4y2Ba］．gydF4y2Ba

搜索过程gydF4y2Ba

2018年7月，使用以下组合词搜索了Ovid MEDLINE、EMBASE和PubMed数据库:“血友病”、“技术”、“计算机”、“互联网”、“网页”、“在线”、“移动”、“移动健康”、“智能手机”、“移动电话”、“手机”、“远程医疗”、“远程会诊”、“远程健康”、“远程监测”、“远程医疗”、“短信”、“短信”、“短信”、“提醒”、“视频会议”、“信息技术”、“信息系统”、“数字”、“无线”、“电子学习”、“电子”和“手持”。只审查了2018年7月31日之前发表的英文文章。搜索策略包括医学主题标题、关键词和与出血疾病和远程保健相关的文本词。完整的搜索策略在gydF4y2Ba图1gydF4y2Ba．我们还手工检索了检索手稿的参考书目。gydF4y2Ba

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纳入和排除标准如下:以A或B型血友病患者为重点的研究;开展研究，测试通过互联网、无线、卫星、电话和移动电话媒体对患者或患者的照顾者使用远程远程保健干预措施;研究报告了以下至少一项主要结果，这些结果与授权患者或护理人员在其疾病或儿童疾病的情感、社会或医疗管理中成为积极的决策者有关。从文献中发现，这些结果对于提高血友病患者的治疗效果至关重要[gydF4y2Ba9gydF4y2Ba]以及由方法学家(WQ和YC)、一名血液学家(CL)、一名药剂师(TL)和一名血友病患者支持小组代表组成的研究团队的临床共识。这些结果的例子包括生活质量;监测并坚持记录出血发作;坚持预防性输液;关节损伤或其他功能状况;药物治疗的依从性;病人知识;以及患者对干预的感知价值、接受度和满意度。与干预措施的制定和实施相关的次要结果也进行了评估。这些结果包括但不限于用户指标，电子和纸质记录之间的可靠性和准确性的比较，以及干预对成本和资源节约的影响。gydF4y2Ba

排除标准如下:(1)综述、评论、会议论文集、论文报告或包含10个或更少病例的病例报告;(2)没有描述基本的定量或定性研究方法的研究，如数据收集方法、临床评估方法和定义、分析或报告策略。gydF4y2Ba

数据提取与分析gydF4y2Ba

在最初的“标题阶段”，对文章标题进行筛选，以排除那些明显不符合本综述中列出的纳入标准的研究。(2)在“摘要阶段”，对通过“标题阶段”的文章摘要进行审查。(3)在最后的“全文阶段”，对其余的文章进行检查，以确保它们满足纳入/排除标准。筛选和数据提取阶段由研究者(WQ和YC)独立进行。然后比较两位研究者准备的纳入研究清单和数据总结，并通过讨论和第三位研究者(TL)的参与解决分歧。使用结构化数据收集表格系统地提取研究特征，该表格包括以下参数:研究进行的国家、发表的年份、研究设计、样本量、患者特征、干预描述、评估结果、工具和结论。gydF4y2Ba

质量评估gydF4y2Ba

虽然范围审查通常不需要对纳入研究的质量进行评估，但对方法上的局限性进行了评估，以确定现有证据的质量并解决研究方法的变化。两名审稿人使用定量研究的有效公共卫生实践项目质量评估工具(EPHPP)评估了观察性研究和对照试验(WQ和YC)的方法学质量[gydF4y2Ba10gydF4y2Ba］．评分中的任何差异都通过讨论解决。使用Cohen kappa统计量计算评分者之间的信度，以确定两个评分者在EPHPP的每个标准方面的得分是否一致[gydF4y2Ba11gydF4y2Ba］．EPHPP基于六个标准来确定每项研究的质量:选择偏倚、研究设计、混杂因素、盲法、数据收集方法和退出/退出。根据EPHPP，每个单独的成分被分为强、中、弱。最后，计算所有六个标准的总和，以构建一个代表研究方法的整体稳健性和质量的全球评级。EPHPP的另外两个组成部分——干预的完整性和一致性以及分析方法的适当性——是独立的量表，不包括在总体分级中[gydF4y2Ba10gydF4y2Ba］．gydF4y2Ba

结果gydF4y2Ba

一般特征gydF4y2Ba

文献检索的结果描述在gydF4y2Ba图1gydF4y2Ba．搜索结果是2435本书。在将标题和摘要与资格标准进行比较后，排除了2364篇文章，剩下71篇文章进行全文筛选。在对全文进行独立审查后，有16篇文章符合纳入标准[gydF4y2Ba12gydF4y2Ba-gydF4y2Ba27gydF4y2Ba］．这些研究的一般特点介绍在gydF4y2Ba表1gydF4y2Ba．gydF4y2Ba

在16篇文章中，3篇(19%)描述了随机对照试验(rct) [gydF4y2Ba14gydF4y2Ba，gydF4y2Ba25gydF4y2Ba，gydF4y2Ba26gydF4y2Ba]，两项(12%)描述了定性研究[gydF4y2Ba15gydF4y2Ba，gydF4y2Ba27gydF4y2Ba]，其余(n=11, 69%)描述了观察性研究[gydF4y2Ba12gydF4y2Ba，gydF4y2Ba13gydF4y2Ba，gydF4y2Ba16gydF4y2Ba-gydF4y2Ba24gydF4y2Ba］．八项研究(50%)在北美进行[gydF4y2Ba14gydF4y2Ba，gydF4y2Ba15gydF4y2Ba，gydF4y2Ba19gydF4y2Ba，gydF4y2Ba20.gydF4y2Ba，gydF4y2Ba22gydF4y2Ba，gydF4y2Ba23gydF4y2Ba，gydF4y2Ba26gydF4y2Ba，gydF4y2Ba27gydF4y2Ba];5人(31%)在欧洲[gydF4y2Ba16gydF4y2Ba-gydF4y2Ba18gydF4y2Ba，gydF4y2Ba24gydF4y2Ba，gydF4y2Ba25gydF4y2Ba];2个(12%)，在英国[gydF4y2Ba12gydF4y2Ba，gydF4y2Ba13gydF4y2Ba];还有一个(6%)在澳大利亚[gydF4y2Ba21gydF4y2Ba］．gydF4y2Ba

这些研究的样本量一般较小，从10到50名患者不等。布罗德里克等人[gydF4y2Ba21gydF4y2Ba]调查了在澳大利亚104名血友病患者队列中实施短消息服务(SMS)干预所产生的响应率和费用[gydF4y2Ba21gydF4y2Ba］．一项大规模研究招募了来自英国不同地区的2683名患者，以评估全国电子记录平台的使用指标和依从性[gydF4y2Ba13gydF4y2Ba］．大多数研究涉及需要预防性输液治疗的严重血友病患者。在包括成人患者和儿童或青少年患者的护理人员的研究中，年龄分布差异很大。两项研究专门针对提供有关12至18岁青少年自我管理的教育资源。[gydF4y2Ba26gydF4y2Ba，gydF4y2Ba27gydF4y2Ba］．gydF4y2Ba

学习质量gydF4y2Ba

研究质量的评估得到了评估者之间的一致同意gydF4y2BakgydF4y2Ba0.78。大多数研究被评为“弱”(7/16,44%)或“中等”(6/16,38%)，尽管有三项研究被认为方法质量“强”(gydF4y2Ba表2gydF4y2Ba)．在考虑质量的单个组成部分时，如果是横断面和单臂性质的研究，大多数研究被认为是“弱”的，如果是对照试验或队列设计或干预前后评估，则被认为是“中等”或“强”的。混杂因素的调整一般不适用于仅涉及单臂或队列临床描述不佳的研究。少数研究(n=2)报告了对研究团队适当成员的盲法结果评估。一半的研究采用了客观的测量方法(例如，使用指标、日记条目的数量和成本数据)或引用了结果评估工具背后的心理测量特性或开发方法的数据，而如果满意度调查是唯一的评估模式，则其他研究被评为“弱”。gydF4y2Ba

干预特征和结果gydF4y2Ba

纳入研究的干预特征和结果见gydF4y2Ba表3gydF4y2Ba．大多数干预措施(10/16,62%)同时评估了实施结果和以患者/护理人员为中心的结果。最常采用的以患者/护理人员为中心的结果包括联合健康、坚持预防性治疗、与健康相关的生活质量和自我管理技能。大多数研究也测量了电子记录的用户性能、准确性和全面性(14/16,87%)。gydF4y2Ba

干预措施的组成部分相当单一，通常包括预防性输液的电子记录和提醒，自发和创伤性出血事件的电子报告，输液产品使用和家庭库存的电子监测，以及与卫生保健专业人员和血友病诊所的电子实时通信。使用掌上电脑和基于网络的应用程序形式的电子日记是最常见的干预方式。然而，这些发现是相当不一致的，取决于兴趣的结果。叙事合成发现，在记录出血发作和输液日志时，电子日记似乎提高了患者的依从性和准确性[gydF4y2Ba14gydF4y2Ba，gydF4y2Ba15gydF4y2Ba，gydF4y2Ba19gydF4y2Ba，gydF4y2Ba24gydF4y2Ba］．Cuesta-Barriuso等人使用一个经过验证的量表来衡量患者对预防治疗的依从性，[gydF4y2Ba24gydF4y2Ba]报告称，在Medtep血友病在线平台启动12个月后，患者依从性问题在统计学上显著下降(基线平均得分:44.6 [SD 10.4];干预后12个月平均得分:33.6 [SD 6.5];gydF4y2BaPgydF4y2Ba<措施)。同一项研究还发现，在Short Form-36的大多数生活质量部分，如一般健康状况(基线平均得分:48.4 [SD 9.3];12个月评分:57.1 [SD 5.6];gydF4y2BaPgydF4y2Ba<.001)和身体疼痛(基线平均得分:49.9 [SD 7.6];12个月评分52.8 [SD 6.3];gydF4y2BaPgydF4y2Ba< . 05) (gydF4y2Ba24gydF4y2Ba］．valley - smejda等人[gydF4y2Ba19gydF4y2Ba]表明，使用电子日记后，完成的额外字段的数量几乎翻了一番，这表明数据输入的完整性有所改善。在准确性方面，一项研究报告称电子记录和纸质日记之间有93%的一致性[gydF4y2Ba22gydF4y2Ba］．利昂等人[gydF4y2Ba20.gydF4y2Ba]还强调了患者如何看待监测设备的图像拍摄功能的重要性，以捕捉出血关节的照片。gydF4y2Ba

然而，纵向研究似乎表明，坚持电子报告的比率随着时间的推移而下降[gydF4y2Ba13gydF4y2Ba，gydF4y2Ba17gydF4y2Ba］．例如，通过SMS干预报告出血事件的响应率从开始时的约95%下降到1年后的85% [gydF4y2Ba21gydF4y2Ba］．佩特里尼等人[gydF4y2Ba17gydF4y2Ba]报告说，电子记录的使用减少主要是由于技术问题和纠正错误所涉及的挑战，需要与初级诊所联系。尽管患者报告其与健康相关的生活质量和对疾病的感知有所改善，但远程监测设备似乎对关节健康等可量化的健康结果没有显著影响[gydF4y2Ba24gydF4y2Ba］．对这些长期指标的评估可能受到所纳入研究的短时间范围的限制，从仅8周到1年不等。完全依赖按需治疗的患者没有报告电子文件系统的任何好处[gydF4y2Ba18gydF4y2Ba］．gydF4y2Ba

三项侧重于提供有关血友病管理的疾病相关信息和实用技能的研究取得了有希望的成果[gydF4y2Ba25gydF4y2Ba-gydF4y2Ba27gydF4y2Ba］．具体来说，这些研究采用了稳健的方法，采用了适当的随机化策略和分析方法，解释了混杂因素。穆德斯等人[gydF4y2Ba25gydF4y2Ba]报告称，参与1个月教育电子学习项目的患者在血友病、出血治疗和治疗并发症方面的理论知识水平明显高于对照组(平均得分:75% vs 54%;gydF4y2BaPgydF4y2Ba<.001)，以及较好的静脉注射凝血因子浓缩物的技能(gydF4y2BaPgydF4y2Ba<措施)。远程医疗支持的教育和信息干预措施似乎对青少年患者特别有效[gydF4y2Ba26gydF4y2Ba，gydF4y2Ba27gydF4y2Ba］．Breakey等人[gydF4y2Ba26gydF4y2Ba]评估了基于互联网的血友病青少年自我管理和过渡护理项目的可行性。他们发现，与对照组相比，干预组的青少年在疾病相关知识(gydF4y2BaPgydF4y2Ba=.004)、自我效能感(gydF4y2BaPgydF4y2Ba=.007)，以及转换准备(gydF4y2BaPgydF4y2Ba=.046)使用结构化问卷[gydF4y2Ba26gydF4y2Ba］．此外，坚持完成最终在线结果测量显示，18名青少年中有17人(94%)成功完成了所有项目后结果测量。gydF4y2Ba

讨论gydF4y2Ba

主要研究结果gydF4y2Ba

这篇系统综述总结了现有的评估远程传输技术在提高预防性输液依从性、电子出血事件记录和改善血友病患者功能预后方面的有效性的文献。具体来说，高质量的研究太少，无法从中得出有力的结论，支持在这一人群中使用远程保健干预措施。尽管需要更多更大样本的随机对照试验来验证我们的发现，但初步证据支持远程保健提供的干预措施在这一人群中改善自我管理和卫生素养的可行性和有效性，特别是在需要定期预防性输液的严重血友病患者中。然而，集体证据似乎表明，技术错误和复杂的技术操作是患者相关的主要障碍。此外，远程保健干预对症状管理的显著影响也没有得到一致的确立。gydF4y2Ba

在过去的几十年里，治疗方法的进步降低了血友病的死亡率和发病率。然而，苛刻的治疗方案的终身维持需要患者和他们的护理人员优秀的自我管理技能。远程保健在为慢性病患者提供综合护理方面越来越受欢迎。对于血友病患者，远程医疗提供综合护理包括远程提供教育，以提高自我效能。由于良好的记录保存是基于家庭的血友病护理的一个重要方面，我们的综述也确定了支持使用远程监测的证据，以提高记录和转移临床信息的依从性，如出血发作和输液日志。还值得注意的是，远程保健干预不应单独实施。少数纳入的研究采用了多模态组成部分来补充远程卫生技术，如干预前培训和研究期间与患者定期个人接触[gydF4y2Ba12gydF4y2Ba，gydF4y2Ba14gydF4y2Ba，gydF4y2Ba16gydF4y2Ba，gydF4y2Ba22gydF4y2Ba］．这种多模式方法可能会潜在地提高用户的熟练程度，从而提高对技术的接受度和长期依从性。gydF4y2Ba

过去十年中，移动卫生(mHealth)日益普及，突显出患者通过智能手机和其他移动设备与数字卫生信息世界连接的日益增长的趋势[gydF4y2Ba28gydF4y2Ba］．一项纳入研究报告称，手机应用程序与向治疗中心报告出血发作最快相关，近40%的数据是在治疗当天报告的，70%是在一周内报告的。gydF4y2Ba13gydF4y2Ba］．基于这篇综述中的叙述综合，我们提出了一个适合血友病患者的理想移动应用程序的特征(gydF4y2Ba图2gydF4y2Ba)．该列表包含基本功能，允许记录出血事件和照片、输液日志、警报和家庭药物清单。对血友病患者的全面护理还包括对患者心理需求的处理，在这方面，在血友病社区内培养支持性社交网络的互动平台(如聊天墙和论坛)将是一个有吸引力的功能，尽管必须采取谨慎措施以确保用户之间良好的网络礼仪。为了促进持续的使用和坚持，我们还必须在从技术角度设计手机应用时考虑应用行为科学的原则[gydF4y2Ba29gydF4y2Ba，gydF4y2Ba30.gydF4y2Ba］．支持个性化的应用程序，允许用户友好的数据记录，并提供节奏合理的提醒，可能更有效地促进行为的改变。gydF4y2Ba

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这种应用程序还应采用多媒体方法更新与疾病和治疗相关的信息。在此背景下，游戏化值得更多关注和研究，特别是作为一种吸引越来越依赖健康管理的青少年的手段[gydF4y2Ba31gydF4y2Ba］．还必须实施可靠的身份验证系统，以保护患者的电子健康信息，例如美国的《健康保险便携性和问责法》(HIPAA)或英国的《数据保护法》中规定的准则。此外，在后端导出去识别数据的能力将为研究目的提供丰富的临床数据来源。gydF4y2Ba

临床意义及未来研究方向gydF4y2Ba

远程保健干预措施可用于向无法随时获得临床服务的患者，如居住在内城或农村地区的患者，提供高质量的保健服务。一项研究指出，在美国，时间、交通困难和到血液病诊所的距离是获得护理的最大障碍，尤其是对血友病儿童的护理人员而言。gydF4y2Ba32gydF4y2Ba］．除了减少旅行费用之外，基于学校的远程保健项目可能会减少护理人员从工作中请假的要求，并减少急诊科和临床就诊的频率。在发展中国家，最近开始接受抑制剂治疗并需要高度特异性和密切监测剂量的患者仍然面临无法获得专门诊所的主要问题。在这些领域引入和系统评估远程医疗项目，可以潜在地扩大患者获得服务的机会，同时减少接受专科护理所需的旅行等负担，并改善护理连续体中的监测、及时性和沟通。gydF4y2Ba

卫生知识水平低的人使用更多的卫生保健服务，包括到全科医生、医院和急诊护理设施就诊[gydF4y2Ba33gydF4y2Ba，gydF4y2Ba34gydF4y2Ba］．这一现象可能表明，这些患者绕过预防性护理，不坚持预防性治疗，或无法有效利用卫生保健服务[gydF4y2Ba33gydF4y2Ba］．卫生知识水平低还与适当服用药物的能力降低和对慢性药物治疗的坚持程度降低有关。为解决这些问题，可实施远程保健干预措施，通过提高认知和社交技能，使人们能够理解和处理与健康有关的信息，从而提高个人的积极性和能力。手机应用中内置的提醒和提醒可能会提高预防性注射的依从性。值得注意的是，这三项涉及在线教育项目的研究报告在提高患者自我效能感和疾病管理理论知识方面取得了极好的效果[gydF4y2Ba25gydF4y2Ba-gydF4y2Ba27gydF4y2Ba］．通过使用更多的视听信息和旨在消除识字障碍的互动，这些干预措施比传统的患者信息传单或小册子更有吸引力。由于血友病是一种慢性病，其特点是护理需求复杂，有吸引力的远程保健提供教育干预措施可能在增强青少年的权能方面发挥重要作用，因为他们正在向成年过渡，并在管理自己的健康方面发挥更独立的作用。gydF4y2Ba

在选择最合适的技术交付时，必须考虑文化因素。研究表明，患者参与程度和卫生知识普及程度因种族和民族而异。血友病患者的远程干预应包括符合文化的患者教育项目和材料。例如，一项定性研究讨论了美国和英国血友病患者的主观疾病经历，特别关注文化和社会背景[gydF4y2Ba35gydF4y2Ba］．作者发现，美国患者更倾向于强调现有的支持系统，如与医疗保健从业者的关系或医疗保险的成本，而英国患者认为与疼痛和残疾相关的功能问题与他们的日常生活更相关[gydF4y2Ba35gydF4y2Ba］．除了考虑文化背景在护理连续体的每一个方面的参与外，远程保健干预措施的发展还应关注患者的个人疾病经历及其对其他关系背景的影响，如家庭、学校或工作。目前为血友病患者使用的大多数商业化社交网络应用程序都是用英语作为主要语言开发的。因此，未来的研究应该评估非英语国家患者的需求，从而阐明社会文化变量在通过先进技术改变这种疾病经验方面的作用。gydF4y2Ba

远程保健干预措施可潜在地促进区域和国际"远程配对"，以便开展协作研究并协调从血友病患者收集的数据[gydF4y2Ba4gydF4y2Ba］．其中一项纳入研究使用手持电脑日记平台收集北欧四个国家(丹麦、芬兰、挪威和瑞典)严重或中度血友病a患者的出血发作数据[gydF4y2Ba17gydF4y2Ba］．作者总结说，该平台不仅提高了报告的依从性，而且通过汇集来自不同地区的数据，实现了治疗产品上市后的长期监测。近年来，移动健康的出现增强了向服务不足的人群提供的专门医疗保健服务，特别是在印度等健康差距严重的国家[gydF4y2Ba36gydF4y2Ba]及中国内地[gydF4y2Ba37gydF4y2Ba］．发达国家和发展中国家之间的电视配对可以弥合保健方面的差距，并将血友病的最高标准护理扩大到所有患者。gydF4y2Ba

除了评估疗效外，还必须考虑血友病管理远程保健干预措施的成本效益。只有一项纳入的研究从参与者和机构的经济角度报告了管理SMS干预的相关成本[gydF4y2Ba21gydF4y2Ba］．与传统的卫生保健提供模式相比，新技术不可避免地需要资源来开发、定制、启动和维护平台，并确保有效地实现预期的目的。如果最终目标是在公共卫生保健系统中广泛实施远程保健干预措施，那么关于这种技术的价值和成本效益的数据是必不可少的。然而，我们承认，这种比较研究可能在方法上难以进行，因为血友病人群较少，需要在较长时间内收集定量结果，如死亡率和出血发作导致的急诊次数。gydF4y2Ba

限制gydF4y2Ba

血友病是一种罕见的疾病，本综述受限于纳入的研究样本量小，且缺乏对照组。结果测量和干预方案的广泛变异性，以及对自我报告的疗效和满意度测量的依赖，限制了我们比较和得出干预效果的结论性结果的能力。各研究对健康结果的评估存在异质性，这也使人们难以确定保健技术的有效性。最后，我们承认，尽管在本次审查开始之前制定了一项议定书，但它并没有预先在任何有利于公众监督的登记处登记。然而，为确保严格遵守PRISMA(系统审查和荟萃分析首选报告项目)准则以及报告的透明度和全面性，已经付出了大量努力。鉴于这些局限性，我们的集体发现应该谨慎解读。gydF4y2Ba

结论gydF4y2Ba

据我们所知，这是第一个评估血友病患者远程医疗干预的集体证据的系统综述。大多数干预措施包括提醒患者进行预防性输液，记录出血事件和治疗日志。尽管没有明确的证据，但远程保健提供的干预措施可以切实改善患者对药物使用的坚持，并促进疾病管理的独立性。多媒体教育平台似乎有效地促进了知识转移和信息利用，特别是在青少年和年轻成人患者中。然而，使用的可持续性和干预的长期依从性仍不确定。考虑到开发一个成熟和成熟的系统所涉及的复杂性和资源，将需要血友病专家和数据管理人员的专门网络的支持来维护该技术，提高对预防治疗和记录的依从性，并在当地验证电子数据。未来的研究还应包括更长的时间范围的随机对照试验，以调查远程保健提供的干预措施对改善血友病患者的健康结果和行为(如体育活动)的影响。gydF4y2Ba