发表在第5卷第3期(2022):7月至9月

本文的预印本(早期版本)可在https://preprints.www.mybigtv.com/preprint/37400,首次出版

病例报告

1摩洛哥马拉喀什Cadi Ayyad大学Avicenne军医院放射科

2摩洛哥马拉喀什Cadi Ayyad大学Avicenne军事医院解剖病理科

3.摩洛哥马拉喀什Cadi Ayyad大学Avicenne军医院肿瘤科

4摩洛哥拉巴特医科大学穆罕默德五世军医院皮肤科

5摩洛哥马拉喀什Cadi Ayyad大学Avicenne军医院皮肤科

通讯作者:

Meriem Boui医学博士

放射科

阿维森纳军事医院

Cadi Ayyad大学

Al Mouqaouama大街

马拉喀什,40000

摩洛哥

电话:212 661449521

电子邮件:bouimeriemrx@gmail.com


阴茎黑色素瘤是一种预后差的罕见肿瘤。我们报告一例73岁的患者,没有明显的病史,入院一般情况恶化和双侧腹股沟淋巴结。腹部超声和胸腹盆腔CT(计算机断层扫描)扫描显示转移性肝结节,其肿瘤性质经解剖病理检查证实。进一步的临床检查发现丘疹和溃疡病变的阴茎位于尿道入口和阴茎头。这些病灶经活检和组织学评估为黑色素瘤。阴茎肿瘤的影像学诊断通常没有帮助,因为临床检查是关键。然而,它在局部、区域和远处延伸的评估中都有其地位。在我们的病例中,是远处的病变帮助确定了诊断方向。患者接受免疫治疗,诊断后19个月仍存活。

JMIR Dermatol 2022;5(3):e37400

doi: 10.2196/37400

关键字



阴茎黑素瘤是一种预后差的罕见肿瘤[1-3.].自1859年以来,文献报道了近200例,占原发阴茎癌的比例不到1.4% [14-6].它一般位于阴茎龟头(55%),其次是包皮(28%),阴茎体(9%)和尿道口(8%)[27].阴茎原位黑色素瘤非常罕见[89]通常发生在老年人身上[2].影像学在诊断中通常没有作用,但在检查中确实有作用。

我们报告一例阴茎多灶性黑色素瘤病例,73岁男性,腹股沟淋巴结和肝结节,通过腹部超声和胸腹盆腔CT(计算机断层扫描)扫描,作为改变一般情况的病因学调查的一部分。

病例报告

患者73岁,无既往病史。他的总体状况出现了变化。临床检查发现患者改变,世界卫生组织表现2级,双侧腹股沟腺病可见可及。考试的其余部分并不突出。患者进行了标准的生物学检查(全血计数、肝脏检查和肾脏检查),未发现异常。

他还接受了腹部超声检查和胸腹盆腔CT扫描,以寻找肿瘤原因。后者显示继发肝结节(图1而且2)及多个双侧腹股沟淋巴结(图2).

对其中一个肝结节进行了回声引导活检,结果显示转移性。进行了第二次更彻底的临床检查,发现除了腹股沟淋巴结外,在阴茎头附近有一个带有棕色斑点背景的尿道口溃疡病灶,并伴有棕色丘疹(图3).阴茎溃疡之超音波显示为低回声及不均匀的病变(图4).需要注意的是,患者接受了包皮环切术。

然后对尿道口病变进行活检,用免疫组织化学剖面进行解剖病理检查,有利于“未另行指定”的黑色素瘤类型。确实,它显示了一个被恶性肿瘤增生大量浸润的真皮病变,上皮瘤范围很窄,呈圆形,与坏死灶相关的细胞质清晰而丰富(图5-7).

增殖细胞浸润表面表皮。据估计,布雷斯洛指数至少超过4毫米,是克拉克等级的4级。多学科会诊后,不建议手术,因为涉及肝脏和腹股沟,根治性手术不会显著提高生存率[1].随后,推荐免疫治疗,患者转到肿瘤科进行免疫治疗(派姆单抗200mg /周)。患者在确诊后19个月仍存活,最后一次对照CT扫描显示肝脏病变稳定,腹股沟淋巴结减少。

图1。腹部超声显示(A)肝脏病变(黑色箭头)和(B)左右两侧腹股沟淋巴结。
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图2。胸腹盆腔CT扫描显示肝脏病变。CT:计算机断层扫描。
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图3。(A)和(B)尿道口溃疡性病变,(C)阴茎腺左侧红斑和棕色丘疹,(D)阴茎腺背表面卫星状棕色丘疹。
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图4。超声显示阴茎低回声和不均匀病变。
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图5。组织学图像显示:×40倍镜下弥漫性未分化的溃疡性恶性肿瘤增生,苏木精和伊红染色(黑色矩形:上皮溃疡;白圈:肿瘤增生)。
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图6。组织学图像显示高核上皮样恶性肿瘤细胞的巢和小叶,×200放大,苏木精和伊红染色(黄色箭头:有丝分裂;黑色箭头:黑色素)。
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图7。免疫组化染色显示黑素瘤免疫组化标记物(A) S100蛋白,(B) HMB45, (C) Melan-A。
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伦理批准

该医院的伦理委员会批准了这项研究,并获得了患者的同意。


主要研究结果

阴茎黑色素瘤是一种罕见的病变,预后较差[10].这是一种通常发生在老年人的肿瘤,发病高峰发生在50至70岁之间[1].身体其他部位皮肤黑色素瘤的发病高峰在40至49岁之间[10].

阴茎黑色素瘤的主要困难之一是早期诊断,这仍然具有挑战性,因为黑色素瘤的初始临床表现通常与良性病变难以区分。黑色素瘤可表现为棕色、红黑色或蓝色的病变[1011].这就是为什么任何可疑病变都应尽早进行活检的原因[10].

文献中的各种研究报告了阴茎和尿道的黑素瘤[1571213].在后一种情况下,损伤通常发生在舟状窝,很少发生在下垂、球根和前列腺区[1].文献中仅报道了5例多灶性黑色素瘤[1].在我们的病人中,在阴茎和尿道口都发现了黑色素瘤。

黑色素瘤的适当分期没有标准指南;然而,大多数作者使用3阶段系统[14来描述阴茎和阴茎头的黑色素瘤。I期是指阴茎的局限性疾病,II期是涉及腹股沟淋巴结的黑色素瘤,III期是指弥散性转移性疾病。其他人则使用美国癌症联合委员会(AJCC)肿瘤-淋巴结-转移(TNM)癌症分期系统[15].本病例报告中的患者被评估为AJCC III期(T4 N2 M1)阴茎黑色素瘤。

影像学通常在诊断中不发挥重要作用,但在扩展的评估中,特别是在寻找远处病变和随访中。

阴茎黑素瘤的预后一般较差[10],通常是因为诊断较晚,特别是在转移阶段,如我们的患者的情况。

预测黑色素瘤的发展主要是基于肿瘤的厚度。已证实肿瘤厚度>3.5 mm、存在溃疡及微卫星、肿瘤直径>15 mm等因素可加重预后[10].这种类型的肿瘤预后差,转移迅速。它的临床表现非常多样,从斑疹到丘疹和结节,颜色各异。2年和5年生存率分别为63%和31% [10].

早期诊断很重要,因为远处转移的风险很高。另一方面,如果肿瘤及早诊断,则有可能治愈。16].然而,在通常的实践中,它通常是在后期才被发现。

缺乏公共预防和黑色素瘤部位的敏感性使得早期诊断困难。如果没有远端延伸,则以手术治疗为基础[17].金标准的治疗方法是在保留器官的同时切除病变[12].寻找前哨腺病和腹股沟腺病是必要的,有时需要进行淋巴结切除术[1].由于缺乏有效的化疗,预后仍然很差。

结论

阴茎恶性黑色素瘤是一种罕见的疾病,通常与高发病率的转移有关,通常由于延迟诊断。即使接受治疗,生存预后也很差。

利益冲突

没有宣布。

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与:美国癌症联合委员会
CT:计算机断层扫描
TNM:tumor-node-metastasis


R·德拉瓦莱编辑;提交18.02.22;同行评议作者:黄超,朱磊;对作者06.04.22的评论;订正后收到25.08.22;接受26.08.22;发表27.09.22

版权

©Meriem Boui, Nabil Hammoune, Badr Slioui, Zakaria Zouaki, Mehdi Atmane, Abdelilah mouhine, Mohamed Amine Haouane, Mohamed Amine Azami, Mohamed Kaakoua, Ismail Assadi, Mohammed Boui, Ahmed Bouhamidi。最初发表在JMIR Dermatology (http://derma.www.mybigtv.com), 27.09.2022。

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